在一般人眼里,肿瘤是成人、尤其是老年人得的病。对于儿童肿瘤则不了解,也就不够重视。其实,肿瘤在小儿是常见病,不仅影响其发育,而且危及生命。北京市曾有一份1~5岁儿童死亡原因的调查统计材料,当时居北京市1~5岁儿童死亡原因首位的是肺炎,列第二位的是恶性肿瘤。其中,5~10岁,10~15岁两个年龄段,排第一位的死亡原因都是恶性肿瘤。儿童恶性肿瘤中列第一的是白血病,列第二的是脑瘤,第三位是淋巴瘤。近年来,随着感染疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升,恶性肿瘤已成为小儿主要死因之一,仅次于意外死亡而达第二位。20世纪九十年代初,全国儿童身体普查结果,肿瘤占大城市10~15岁年龄死亡原因的第二位。
儿童肿瘤的特点
儿童正处于生长发育过程,存在先天因素和个体成长的代谢因素,因而小儿肿瘤的种类与成人有显著不同。小儿良性肿瘤远较恶性肿瘤为多。其中多数不是真正的肿瘤,为肿瘤样畸形,如血管瘤,淋巴管瘤和多发性脂肪瘤等。也有肿瘤与畸形的双重特点,如畸胎瘤。
儿童恶性肿瘤的好发组织集中在造血系统、中枢神经和交感神经系统、软组织、骨和肾脏。如白血病、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤等。实体肿瘤多发生在软组织、骶尾部、腹膜后间隙处。特点是恶性程度高,生长快,转移早,预后差。
成人恶性肿瘤以腺癌最多见,如乳腺癌、胃癌、胰腺癌、直肠癌等,多发生在内脏器官,如肺、胃、子宫、胰、乳房等。各种腺癌在小儿也可发生,但较少见,在儿童肿瘤中占7.48%~12%。
据上海医科大学儿科医院对1959~1996年38年间外科住院儿童统计,13岁以下经病理诊断为恶性实体瘤919例,占外科同期住院的1.64%;占同期1620例实体肿瘤的56.7%。恶性肿瘤与良性肿瘤之比为1.31∶1;男女之比为1.6∶1。其中,恶性淋巴瘤、胚胎瘤、肝细胞癌、胃肠道癌多见于男性,46.4%在3岁以内发病。肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、胚胎瘤、肝母细胞癌和恶性畸胎瘤等胚胎性恶性肿瘤的发病高峰多在1~3岁。以后,随着年龄增大,发病数逐年下降。肝母细胞癌、骨肉瘤、甲状腺癌和胃肠道腺癌发病高峰为高龄儿童,尤以青春期为多。其中,肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤分居前三位。
儿童肿瘤发病年龄主要集中在5岁以内幼儿时期。由于小儿正在生长发育阶段,加之肿瘤的胚胎组织本身也有发育特性,所以小儿肿瘤生长速度很快。如幼儿常见各种错构瘤,向周围组织快速浸润性增长,但不发生转移。大部分恶性实体瘤多因短期内迅速长大的无痛肿块而被家长注意。一般前期症状不明显,几乎很少有明显消瘦、贫血,较晚期才突然出现恶病质。很多肿瘤在早期即有侵袭或转移至邻近组织,或淋巴结,或经血运转移至肺、骨骼或脑。畸胎瘤大多数属于良性,但15%~30%可为恶性。
儿童肿瘤的治疗
近年来的研究证实,遗传、病毒、化学物质、放射性核素、电离辐射和免疫缺陷等因素,或是几个因素合并作用可促使个体发生恶性肿瘤。
小儿的恶性肿瘤的发病机制,多认为是两次体细胞突变的结果。第一次突变发生于生殖细胞。形成的个体中所有细胞都携带有突变基因。在某些因素的作用下,在胚胎或出生后发生第二次突变,即会发生单个或多个肿瘤。分子生物学的研究发现,患恶性肿瘤儿童的染色体主要表现为缺失、易位、倒位、极端重排列及单体断裂,以及癌基因与抑癌基因调控失衡等。
儿童肿瘤发生的原因
1岁以内患儿肿瘤治疗效果最佳。与成人不同的是,对小儿任何实体瘤必须做恶性肿瘤的处理。恶性肿瘤复发,大多在手术后半年。化疗可延长复发时间。如超过3年不复发,则有希望治愈。
北京市儿童医院教授、胡亚美院士是1976年开始治疗白血病的。目前,经过治疗,小儿白血病的5年生存率已达74.4%。经她亲手治疗,现在已经有200多个孩子存活超过了10年,参加工作的已经有100多个了,有20多个已经结了婚。近年来脐血干细胞移植治疗白血病更是获得较高的成功率。
对于未来儿童肿瘤的防治,儿科专家胡亚美院士希望开展对全国城乡有关儿童肿瘤发病与死亡的调查,有计划地开展防治工作。今后对难治性儿童肿瘤,首先应检测其基因特征,以提高诊断水平,并为治疗个体化创造条件。新世纪,基因治疗也将进入儿童疑难肿瘤临床。同时,由于脐血干细胞移植治疗白血病成功率较高,在大城市建立脐血库并联网已迫在眉睫,进一步开展父母骨髓供其小儿移植也势在必行。
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